Prune belly versus valvulas uretrales posteriores, estudio comparativo retrosprectivo 2d-3d

Resumen

Durante la vida intrauterina, la función renal fetal puede verse comprometida, en mayor o menor grado, por diversas causas. Al igual que acontece en el periodo de vida postnatal, estas pueden clasificarse por su etiología en pre-renales, renales y postrenales (uroparias obstructivas), siendo en estas últimas donde se centrará el trabajo de investigación. En la última década, el diagnóstico y tratamiento prenatal de las uropatías obstructivas ha evolucionado considerablemente. Numerosos estudios y modelos experimentales en animales han ayudado a conocer mejor la historia natural y la fisiopatología de estas entidades, lo que ha permitido el desarrollo de técnicas quirúrgicas durante el periodo prenatal en grupos seleccionados (shunts, derivaciones, cirugía con láser, etc.). En épocas anteriores, el tratamiento de estas patologías se realizaba de forma exclusiva tras el parto; quedando en el camino un alto porcentaje de fetos que morían intraútero o en el periodo neonatal y los que sobrevivían presentaban considerables secuelas. El Síndrome de prune-belly (PB) o ¿barriga de ciruela¿, es una alteración urológica obstructiva congénita muy rara, que cursa con megacistis y deformaciones visibles en la pared del abdomen y que frecuentemente se acompaña de otras malformaciones. La incidencia se estima en 1 en 30.000/50.000 recién nacidos, aunque debe ser superior ya que muchos mueren intra útero o son abortados, especialmente cuando el síndrome se diagnostica precozmente. El cuadro se caracteriza por la triada: ¿Distensión de la pared abdominal anterior, con deficiencia (70%) o ausencia (30%) de su musculatura que es sustituida por tejido conectivo. Resulta así extremadamente fina y al hacer protrusión el megacistis ésta resulta mucho más prominente que el tórax. ¿Anomalías genito-urinarias: siempre hay megacistis, uretra prostática dilatada con hipoplasia o atrofia prostática y pequeño veromontanum. Hay obstrucción uretral con dilatación del segmento prostático de la uretra. Hay, además, hipoplasia o displasia renal, mega uréteres ectásicos con paredes engrosadas. Con frecuencia hay áreas focales de estenosis ureteral y gigantismo. La unión vésico ureteral suele estar abierta habiendo reflujo en el 75% de casos. Entre el 25-50% tienen permeable o divertículosis de uraco. Criptorquidia bilateral (95%). En fetos hembra se observa atresia de uretra, lo que habla en favor la etiología obstructiva ¿Hipoplasia pulmonar Más del 97% son varones. Solo estos desarrollan el síndrome completo. Los casos en mujeres son excepcionales (10 publicados) y se discute si estos son hernias ventro-laterales. DESARROLLO DE LA PROSTATA EN CASOS DE PB YDE VUP El anómalo desarrollo inicial de esta estructura es la causa, y consecuentemente también de las diferencias ecográficas, que se encuentran entre estas dos patologías. La uretra masculina se divide en cinco partes anatómicas. La porción glandular, la porción cavernosa o porción penil, y la porción del bulbo o bulbosa que forman la uretra anterior. La porción prostática, aquella parte situada dentro de la glándula prostática, y la porción membranosa, la porción corta que atraviesa el suelo pélvico, y que son la uretra posterior. Es en esta uretra posterior, donde concierne nuestro trabajo de tesis doctoral en su parte de patología. En presencia de un PB la uretra prostática esta extremadamente dilatada sin una definición clara entre la base de la vejiga y la próstata, resultando en una zona que presenta una forma de túnel. No es posible reconocer tejido prostático a pesar de que tanto el verumontanum como las vesículas seminales están presentes En todos los casos de VUP se identifican lesiones obstructivas del tracto urinario inferior (estenosis o atresia uretral, múltiples lúmenes de uretra, diafragmas uretrales y combinaciones). Los estudios de microscopia óptica revelan un desarrollo prostático aberrante mientras que la cantidad de musculo liso esta disminuida. En presencia de VUP la uretra prostática esta moderada o marcadamente dilatada. La unión entre la vejiga y la uretra prostática esta bien demarcada con la presencia un anillo muscular muy evidente. La microscopia óptica muestra igualmente un tejido prostático aberrante pero diferente del observado en el PB. El desarollo acinar se limita a la periferia de la próstata en las regiones posterior y laterales y el estroma fibromuscular anterior esta presente como una banda de músculo liso rodeando el utrículo y los conductos eyaculadores El estroma de la zona periuretral también es normal. El esfínter vesical interno esta compuesto de hacer de tejido muscular liso hipertrofiados. Groseramente, las próstatas de individuos con PB y PUV son completamente diferentes, primeramente en la union de la base de la prostate con la vejiga. En el, PB el cuello vesical se nota siempre ampliamente dilatado lo que da como resultado que tome una forma que se ha denominado en ¿vaso de vino¿(wine glass) o de ¿túnel¿ (funnel) . Por el contrario, en VUP la respuesta más común a la obstrucción uretral es la hipertrofia del cuello vesical. Las imágenes macroscópica y ecográfica son el resultado de o bien una dotación escasísima y anormal (PB) o una dotación anormalmente incrementada (VUP) de haces de tejido muscular liso. Los signos ecográficos serán los que permitirán establecer el diagnóstico prenatal. Este, como luego describiremos, se hace a partir de las múltiples y diversos cambios físicos y orgánicos que suelen afectar al feto. Diagnóstico ecográfico: Las mejoras tecnológicas y un mayor y mejor conocimiento de la historia natural y fisiopatología del cuadro clínico han permitido establecer con mayor precisión el diagnóstico del proceso y plantear posibilidades terapéuticas anteriormente reservadas a los fetos que tras el nacimiento sobrevivían al cuadro o a las secuelas que les acarreaba. Obviamente el diagnóstico prenatal solo se podrá efectuar mediante el examen por ecografía. El diagnóstico, si no hay un oligoamnios severo, es relativamente sencillo. Pero es conveniente que tras el diagnóstico de sospecha efectuado en primer rastreo ultrasónico en la que se constata la presencia de una tumoración quistica intraabdominal con gran distensión de la pared abdominal y, probablemente ya la presencia de un marcado oligoamnios, deberá sospecharse la posibilidad de que se trate de una uropatia obstructiva baja. Concretando de forma esquemática, diremos que la presencia de: mega vejiga, hipoplasia-aplasia de pared abdominal, criptorquidia, se corresponde con la triada clásica del cuadro ultrasónico. El estudio comprenderá el análisis de: - las estructuras óseas - estudio del aparato digestivo (posibilidad de fístula traqueo-esofágica e imperforación anal) - el corazón - las estructuras craneanas Esta tesis es pues un estudio retrospectivo que pretende comparar la fidelidad de ambas y entre ambas técnicas. No es un estudio prospectivo pues estudia solo casos previamente diagnosticados. Solo tiene de prospectivo el seguimiento de los mismos y la evolución de las imágenes a lo largo de la gestación.