Ecocardiografía de esfuerzo y determinación de péptidos natriuréticos para la detección precoz de hipertensión arterial pulmonar en pacientes con esclerodermia

Resumen

La esclerosis generalizada (esclerosis sistémica) (ES) es un trastorno multiorgánico crónico de causa desconocida caracterizado por engrosamiento de la piel (esclerodermia) y afectación de órganos internos, destacando el daño sobre pulmones, sistema gastrointestinal, corazón y riñones. También se ven afectados la sinovial y los vasos sanguíneos (Clements et al 1996). Las primeras etapas de la enfermedad en donde predominan las manifestaciones inflamatorias, son seguidas de la aparición de alteraciones funcionales y estructurales difusas en múltiples lechos vasculares y disfunción progresiva de órganos y sistemas secundaria a la fibrosis. Se postula que una lesión primaria endotelial sería la encargada de poner en marcha una serie de acontecimientos como la activación del sistema inmune, liberación de mediadores, proliferación de fibroblastos y la síntesis y depósito de colágeno en los tejidos, responsable final del daño orgánico (Stenn et al. 1996; Sakkas 2005; Chizzolini 2007). El engrosamiento de la piel (esclerodermia) es la manifestación característica que distingue a la ES de otras enfermedades del tejido conjuntivo, de ahí que se utilice indistintamente el término esclerosis sistémica como el de esclerodermia. La induración de la piel de tipo esclerodermoide se presenta en diversos trastornos, lo mismo que la esclerodermia circunscrita, y es importante distinguir con precisión tales alteraciones de la esclerosis sistémica.La enfermedad es muy heterogénea. Los pacientes con ES se clasifican en dos subgrupos distintos que se definen por el tipo de distribución y la magnitud de la afección cutánea, lo mismo que por otras manifestaciones clínicas y de laboratorio. Los objetivos de nuestro trabajo se definen en los siguientes apartados: Objetivo Principal: Conocer si la respuesta de la presión arterial pulmonar sistólica (PAPs) al esfuerzo medida por ecocardiografía y los valores del péptido natriurético plasmático (NT-proBNP) permiten predecir el desarrollo futuro de Hipertensión arterial pulmonar (HAP) de una forma precoz en pacientes con esclerosis sistémica (ES). Objetivos secundarios: a) Observar el comportamiento de la PAPs con el ejercicio en pacientes con ES y estudiar si la elevación de la misma es debida a un incremento fisiológico del gasto cardíaco o secundaria a un aumento patológico de las resistencias vasculares pulmonares (RVP). b) Determinar si el valor del NT-proBNP en situación basal y tras un esfuerzo máximo, permite establecer un nivel de referencia válido que identifique a aquellos pacientes con ES con mayor riesgo de desarrollar HAP de forma más precoz. c) Identificar los aspectos clínicos, bioquímicos y ecocardiográficos, que pudieran ser de utilidad como predictores de riesgo para el desarrollo de HAP de forma más precoz en los pacientes con ES que aún no han manifestado la enfermedad.