Actualización sobre el manejo diagnóstico y terapéutico del feocromocitoma y el paraganglioma

  1. Mateo Gavira, I. 1
  2. Baena Nieto, G. 2
  3. García García-Doncel, L. 2
  4. Torres Barea, I. M. 3
  1. 1 Unidad de Gestión Clínica de Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España
  2. 2 Unidad de Gestión Clínica de Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitario de Jerez, Jerez de la Frontera, Cádiz, España
  3. 3 Unidad de Gestión Clínica de Endocrinología y Nutrición, Hospital Punta Europa, Algeciras, Cádiz, España
Revista:
Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado

ISSN: 0304-5412

Año de publicación: 2020

Título del ejemplar: Enfermedades endocrinológicas y metabólicas (VII)Patología suprarrenal

Serie: 13

Número: 19

Páginas: 1083-1093

Tipo: Artículo

DOI: 10.1016/J.MED.2020.10.013 DIALNET GOOGLE SCHOLAR

Otras publicaciones en: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado

Resumen

Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores productores de catecolaminas que proceden de las células cromafines del sistema nervioso simpático de la médula adrenal o del tejido cromafín extraadrenal, respectivamente. Pueden ser esporádicos o encontrarse asociados a enfermedades genéticas hasta en un 30% de los casos. El diagnóstico de feocromocitoma debe establecerse mediante la confirmación bioquímica de la elevación de metanefrinas plasmáticas y/o urinarias, mientras que el diagnóstico de localización inicial se realiza mediante tomografía computarizada o resonancia magnética. La gammagrafía con 123I-metayodobencilguanidina (MIBG) y la tomografía por emisión de positrones con 18F-FDG o 68Ga-DOTATE pueden ser útiles en el feocromocitoma metastásico. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para los feocromocitomas y paragangliomas, siendo la única opción curativa en estos pacientes y esencial la correcta preparación preoperatoria para disminuir la morbimortalidad. El feocromocitoma maligno es una entidad poco frecuente que solo puede diagnosticarse tras la presencia de metástasis. No existe un tratamiento curativo eficaz y el pronóstico está determinado por la predisposición genética, desarrollo tumoral, progresión de la enfermedad y localización de las metástasis.

Referencias bibliográficas

  • W.F.J. Young Endocrine hypertension H.M. Kronenberg, S. Melmed, K.S. Polonsky, P.R. Larsen (Eds.), Williams textbook of endocrinology (11th ed), Elsevier, Philadelphia (2009), pp. 515-541
  • A.K. Lam Update on adrenal tumours in 2017 World Health Organization (WHO) of endocrine tumours Endocr Pathol., 28 (3) (2017), pp. 213-227
  • A.M.A. Berends, E. Buitenwerf, R.R. de Krijger, N.J.G.M. Veeger, A.N.A. van der Horst-Schrivers, T.P. Links, et al. Incidence of pheochromocytoma and sympathetic paraganglioma in the Netherlands: A nationwide study and systematic review Eur J Intern Med., 51 (2018), pp. 68-73
  • M. Omura, J. Saito, K. Yamaguchi, Y. Kakuta, T. Nishikawa Prospective study on the prevalence of secondary hypertension among hypertensive patients visiting a general outpatient clinic in Japan Hypertens Res., 27 (3) (2004), pp. 193-202
  • C.Y. Lo , K.Y. Lam, M.S. Wat, Ks. Lam Adrenal pheochromocytoma remains a frequently overlooked diagnosis Am J Surg., 179 (3) (2000), pp. 212-215
  • J.P. Baguet, L. Hammer, T.L. Mazzuco, O. Chabre, J.M. Mallion, N. Sturm, et al. Circumstances of discovery of phaeochromocytoma: a retrospective study of 41 consecutive patients Eur J Endocrinol., 150 (5) (2004), pp. 681-686
  • J. Lenders , G. Eisenhofer, M. Mannelli, K. Pacak Phaechromocytoma Lancet, 366 (9486) (2005), pp. 665-675
  • L.M. Gruber , R.P. Hartman, G.B. Thompson, T.J. McKenzie, M.L. Lyden, B.M. Dy, et al. Pheochromocytoma characteristics and behavior differ depending on method of discovery J Clin Endocrinol Metab., 104 (5) (2019), pp. 1386-1393
  • W.F. Young , D.E. Maddox Spells: in search of a cause Mayo Clin Proc., 70 (8) (1995), pp. 757-765
  • T. Noshiro, K. Shimizu, T. Watanabe, H. Akama, S. Shibukawa, W. Miura, et al. Changes in clinical features and long-term prognosis in patients with pheochromocytoma Am J Hypertens., 13 (2000), pp. 35-43
  • J.W. Lenders , Q.Y. Duh, G. Eisenhofer, A.P. Giménez-Roqueplo, S.K. Grebe, M.H. Murad, et al. Endocrine Society. Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline J Clin Endocrinol Metab, 99 (6) (2014), pp. 1915-1942
  • T. Mune, H. Katakami, Y. Kato, K. Yasuda, S. Matsukura, K. Miura Production and secretion of parathyroid hormone-related protein in pheochromocytoma: participation of an alpha-adrenergic mechanism J Clin Endocrinol Metab., 76 (3) (1993), pp. 757-762
  • J.W. Lenders , K. Pacak, M.M. Walther, W.M. Linehan, M. Mannelli, P. Friberg, et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: which test is best? JAMA., 287 (2002), pp. 1427-1434
  • H.P.H. Neumann, W.F. Young Jr., C. Eng Pheochromocytoma and paraganglioma N Engl J Med., 381 (6) (2019), pp. 552-565
  • A. Oleaga , F. Goñi Pheochromocytoma: diagnostic and therapeutic update Endocrinol Nutr., 55 (5) (2008), pp. 202-216
  • E. Grouzmann, L. Drouard-Troalen, E. Baudin, P.F. Plouin, B. Muller, D. Grand, et al. Diagnostic accuracy of free and total metanephrines in plasma and fractionated metanephrines in urine of patients with pheochromocytoma Eur J Endocrinol., 162 (5) (2010), pp. 951-960
  • P.E. Hickman, M. Leong, J. Chang, S.R. Wilson, B. Mc Whinney Plasma free metanephrines are superior to urine and plasma catecholamines and urine catecholamine metabolites for the investigation of phaeochromocytoma Pathology., 41 (2009), pp. 173-177
  • W.F. Young Jr. K.L. Nieman (Ed.), Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma (2020) UpToDate. Disponible en: www.UpToDate. com
  • K. Pacak , G. Eisenhofer, H. Ahlman, S.R. Bornstein, A.P. Giménez-Roqueplo, A.B. Grossman, et al. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium Nat Clin Prac End Metab., 3 (2007), pp. 92-102
  • G. Eisenhofer , D. Goldstein, M.M. Walther, P. Friberg, J.W.M. Lenders, H.R. Keiser, et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: how to distinguish true from false positive test results J Clin Endocrinol Metab., 88 (2003), pp. 2656-2666
  • F. Lumachi , A. Tregnaghi, P. Zuchetta, C. Marzola, M. Cecchin, D. Grasseto, et al. Sensitivity and positive predictive value of CT, MRI and 123I-MIBG scintigraphy in localizing pheochromocytomas: a prospective study Nuc Med Comun., 27 (2006), pp. 583-587
  • J.P. Brito , N. Asi, M.R. Gionfriddo, C. Norman, A.L. Leppin, C. Zeballos-Palacios, et al. The incremental benefit of functional imaging in pheochromocytoma/paraganglioma: a systematic review Endocrine., 50 (1) (2015), pp. 176-186
  • I. Janssen, C.C. Chen, C.M. Millo, A. Ling, D. Taieb, F.I. Lin, et al. PET/CT comparing (68)Ga-DOTATATE and other radiopharmaceuticals and in comparison with CT/MRI for the localization of sporadic metastatic pheochromocytoma and paraganglioma Eur J Nucl Med Mol Imaging., 43 (10) (2016), pp. 1784-1791
  • H. Bruynzeel, R.A. Feelders, T.H.N. Groenland, A.H. van den Meiracker, C.H.J. van Eijck, J.F. Lange, et al. Risk factors for hemodynamic instability during surgery for pheochromocytoma J Clin Endocrinol Metab., 95 (2010), pp. 678-685
  • M.A. Nehs , D.T. Ruan Minimally invasive adrenal surgery: an update Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes., 18 (2011), p. 193
  • T.N. Weingarten, T.L. Welch, T.L. Moore, G.F. Walters, J.L. Whipple, A. Cavalcante, et al. Preoperative levels of catecholamines and metanephrines and intraoperative hemodynamics of patients undergoing pheochromocytoma and paraganglioma resection Urology., 100 (2017), pp. 131-138
  • B.G. Challis , R.T. Casey, H.L. Simpson, M. Gurnell Is there an optimal preoperative management strategy for phaeochromocytoma/paraganglioma? Clin Endocrinol., 86 (2017), pp. 163-167
  • P.F. Plouin , L. Amar, O.M. Dekkers, M. Fassnacht, A.P. Giménez-Roqueplo, J.W.M. Lenders, et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma Eur J Endocrinol., 174 (2016), pp. G1-G10
  • A. Stenman , J. Zedenius, C.C. Juhlin The value of histological algorithms to predict the malignancy potential of pheochromocytomas and abdominal paragangliomas—a meta-analysis and systematic review of the literature Cancers., 11 (2019), p. 225
  • A. Angelousi, M. Peppa, A. Chrisoulidou, K. Alexandraki, A. Berthon, F. Rueda Faucz, et al. Malignant pheochromocytomas/paragangliomas and ectopic hormonal secretion: a case series and review of the literature Cancers., 11 (5) (2019), p. 72
  • I.Y.F. Mak , A.R. Hayes, B. Khoo, A. Grossman Peptide receptor radionuclide therapy as a novel treatment for metastatic and invasive phaeochromocytoma and paraganglioma Neuroendocrinology., 109 (2019), pp. 287-298
  • S. Hescot, S. Leboulleux, L. Amar, D. Vezzosi, I. Borget, C. Bournaud-Salinas, et al. One-year progression-free survival of therapy-naive patients with malignant pheochromocytoma and paraganglioma J Clin Endocrinol Metab., 98 (10) (2013), pp. 4006-4012
  • L.T. Van Hulsteiin, N.D. Niemeijer, O.M. Dekkers, E.P. Corssmit 131-MIBG therapy for malignant paraganglioma and phaeocrhomocytoma: systematic review and meta-analysis Clin Endocrinol (Oxf)., 80 (4) (2014), pp. 487-501
  • C. Jiménez , W. Erwin, B. Chasen Targeted radionuclide therapy for patients with metastatic pheochromocytoma and paraganglioma: from low-specific-activity to high-specific-activity iodine-131 metaiodobenzylguanidine Cancers., 11 (2019), p. 1018
  • R. Toledo , C. Jiménez Recent advances in the management of malignant pheochromocytoma and paraganglioma: focus on tyrosine kinase and hypoxia-inducible factor inhibitors F1000Res., 7 (2018), p. F1000